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Ernährungsplan für Glykogenose Typ III, VI, IX

Eines der Ziele der Therapie besteht darin, eine Hypoglykämie und Ketose zu vermeiden. Um dies zu erreichen, werden regelmäßige Mahlzeiten mit komplexen Kohlenhydraten empfohlen. Zuckerreiche Lebensmittel sollten, wenn überhaupt, nur in kleinen, Obst und Milchprodukte in den üblichen empfohlenen Mengen verzehrt werden.

Längere Fastenzeiten müssen vermieden werden, wobei die Fastentoleranz im Erwachsenenalter höher liegt.

Bei Erwachsenen bedarf es in der Regel keiner nächtlichen Stärkegabe.

Eine eiweißreiche Kost mit 2 g Eiweiß / kg Körpergewicht im Erwachsenenalter bzw. 20-30% der Energiezufuhr durch Eiweiß kann die Muskelfunktion durch Muskelaufbau verbessern. Aus Alanin kann außerdem Glukose hergestellt werden. Die Glykogenspeicherung kann reduziert werden, indem die Zufuhr an Kohlenhydraten reduziert und durch Eiweiß ersetzt wird.

Fettzufuhr: 30-35% der Gesamtenergiezufuhr

  • Zusammensetzung beachten (hochwertige Öle)
  • Gesättigte Fettsäuren <10% der Energiezufuhr
  • Cholesterin <300 mg/d

Tag 1 

KH = Kohlenhydrate; EW = Eiweiß; F = Fett 

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Frühstück Kaiserschmarrn aus
40 g Weizenmehl 550 29 4,2 0 140
10 g Weizenvollkornmehl 6 1,1 0 33
3 g Backpulver        
  1 Prise Salz        
15 g Haferflocken Kleinblatt 8 1,6 1 50
65 g Kuhmilch 3,5% Fett 3 2,2 2 42
65 g Magerquark 2 8,8 0 47
120 g Hühnerei (2 Stück, Größe M) 2 14,2 11 164
10 g Rapsöl zum Anbraten 0 0,1 9 83
  Zwischensumme 50 32,2 23 559

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
2. Frühstück belegtes Brot aus
60 g Vollkornbrot 23 4,4 1 128
40 g Avocado, in Scheiben geschnitten 1 0,5 5 55
10 g Spinatblätter 0 0,3 0 2
10 g Gurke 0 0,1 0 1
  Zwischensumme 24 5,3 6 186

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Mittagessen Falafel-Wraps aus
80 g Weizenmehl-Tortillas 43 5,9 6 266
100 g Falafel zubereitet 19 8,8 8 201
60 g Gurke 1 0,4 0 8
60 g Paprikaschote roh 2 0,6 0 14
25 g Pflücksalat 0 0,6 0 6
50 g Hummus natur 6 3,3 10 130
130 g Cheddar mind. 50% Fett i. Tr., gerieben 0 6,3 8 98
  Zwischensumme 71 25,9 32 723

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Zwischenmahlzeit Bananen-Skyr aus
150 g Skyr, natur 6 16,5 0 95
70 g Banane 14 0,8 0 65
10 g Sonnenblumenkerne 1 2,9 5 64
  Zimt zum Bestäuben        
  Zwischensumme 21 20,2 5 224

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Abendessen Rindfleisch-Gemüse-Spieße mit Reis
150 g Rinderfilet, roh 0 31,8 6 182
25 g Zucchini, roh 1 0,5 0 6
50 g Paprikaschoten, roh 1 0,5 0 12
20 g Gemüsezwiebel, roh 1 0,2 0 6
60 g Reis, roh 42 4,0 0 193
25 g Erbsen, roh oder TK 2 1,0 0 17
10 g Rapsöl, für die Zubereitung 0 0,1 9 83
  Zwischensumme 47 38,1 15 499
  Gesamt 213 122,0 81 2191

Nährstoffrelation

Energiewert 2191 kcal

  Menge rel.
Eiweiß 122,0 g 22 %
Fett 81 g 33 %
Kohlenhydrate 213 g 40 %
Ballaststoffe 30 g 3 %

Tag 2 

KH = Kohlenhydrate; EW = Eiweiß; F = Fett 

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Frühstück Bohnen mit Tomatensoße und Spiegelei
60 g Bohnen weiß, gegart 10 5,8 0 74
80 g Tomaten gewürfelt, roh 2 0,8 0 16
10 g Zwiebel roh 0 0,1 0 3
1 kleine Knoblauchzehe roh 1 0,2 0 4
120 g Hühnerei roh (2 Eier, Größe M) 2 14,2 11 164
80 g Roggenbrot 33 4,3 1 170
10 g Rapsöl für die Zubereitung 0 0,0 9 83
  Zwischensumme 48 25,4 21 514

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
2. Frühstück belegtes Brot aus
60 g Vollkornbrot 23 4,4 1 128
50 g Mozzarella 1 8,6 10 132
20 g Tomate roh 1 0,2 0 4
2 g Basilikum frisch 0 0,1 0 1
3 g Balsamico-Creme 1 0,0 0 5
  Zwischensumme 26 13,3 11 270

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Mittagessen Reis-Tofu-Bowl aus
15 g Pflücksalat 0 0,2 0 3
130 g Naturreis gegart 34 3,6 1 165
80 g Linsen gegart 15 7,5 0 103
50 g Rotkohl roh 2 0,8 0 14
70 g Möhre roh 5 0,6 0 27
75 g Tofu, 1 TL Teriyakisoße 2 11,6 4 95
30 g Mango frisch 4 0,2 0 19
25 g Sojabohnen (Edamame), vorgegart (TK) 2 2,8 1 34
15 g Aioli-Soße oder Kräuterschmand 1 0,2 10 94
  Zwischensumme 65 27,5 16 554

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Zwischenmahlzeit Beeren-SKYR aus
200 g SKYR Natur 5 11,6 7 136
30 g Knusper-Beeren-Müsli 20 2,3 4 126
50 g Beerenmischung (TK oder frisch) 4 0,5 0 21
  Zwischensumme 29 14,4 11 283

Menge

Zutaten KH
g
EW
g
F
g
kcal
Abendessen Bandnudeln mit Lachs und Shrimps
60 g Dinkel-Vollkorn-Bandnudeln, roh 64 12,9 3 345
100 g Lachsfilet, roh 0 19,9 11 180
100 g Shrimps, roh (TK) 0 10,0 1 45
30 g Blattspinat, roh 0 0,8 0 6
50 g Zwiebel, roh 3 0,6 0 16
10 g Pesto Rosso 1 0,6 4 42
20 g Schlagsahne 1 0,6 6 61
  Zwischensumme 69 45,4 25 695
  Gesamt 237 126 84 2316

Nährstoffrelation

Energiewert 2316 kcal

  Menge rel.
Eiweiß 126 g 22 %
Fett 84 g 33 %
Kohlenhydrate 237 g 41 %
Ballaststoffe 34 g 3 %