Bei einer Glykogenose der Leber sind die Hauptziele der Behandlung die Vermeidung von Hypoglykämie (Unterzucker) sowie das Erreichen normalen Wachstums und einer gesunden Lebensweise. In vielen Fällen ist all dies mit sorgfältiger Kontrolle der Ernährung erfolgreich zu erreichen. In manchen Fällen ist neben der diätetischen Behandlung eine Medikation oder eine andere medizinische Behandlung erforderlich. Manche Zentren empfehlen die Überwachung Deiner Blutzuckerwerte, andere halten die Überwachung der Symptome und Verhaltensweisen zur Kontrolle der Blutzuckerwerte für besser.
Wichtig ist, dass Dein eigener Behandlungsplan individuell auf Dich, Deinen Bedarf und Deinen Lebensstil zugeschnitten ist.
Regelmäßige Mahlzeiten
Der wichtigste Aspekt in der Behandlung einer Glykogenose der Leber ist die Vermeidung langer Pausen zwischen den Mahlzeiten und Snacks. Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, wird Dich Dein Stoffwechsel-Expertenteam beraten, wie lange eine Pause zwischen zwei Mahlzeiten maximal andauern sollte. Zusätzlich zu den Hauptmahlzeiten und Snacks über den Tag, kann es sein, dass Du auch noch Maisstärke zu Dir nehmen musst. Für die Nacht kann eine Versorgung über eine Ernährungssonde oder nächtliche Zufuhr von Stärke erforderlich sein.
Maisstärke
Maisstärke ist ein anderer Name für Maismehl, das man im Supermarkt bekommt. Wenn diese roh, d.h. ungekocht aufgenommen wird, wird sie ganz langsam verdaut. Dies führt zu einer langsamen, stetigen Freisetzung von Glucose ins Blut. Somit können die Blutglucosewerte länger innerhalb der sicheren Grenzen gehalten werden als mit anderen Lebensmitteln. Seit zehn Jahren gibt es glycosade®, eine physikalisch veränderte Maisstärke, die helfen kann, Deinen Blutzuckerspiegel länger aufrecht zu erhalten. Deine Stoffwechsel-Expertenteam berät Dich gerne zur geeignetsten Stärke sowie zu den zu verwendenden Mengen.
Die wichtigste Regel für die Nutzung von Maisstärke bei Glykogenosen ist, dass sie nicht erhitzt werden darf, weil das die Wirkung herabsetzt.
Die einfachste Art Maisstärke zu sich zu nehmen, ist diese mit kaltem Wasser zu mischen und sofort zu trinken. Manche Menschen mischen sie lieber in andere Lebensmittel oder Getränke, um die Einnahme zu erleichtern. Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, solltest Du stets Rücksprache mit Deiner Ernährungsfachkraft/Diätologin halten, bevor Du die Maisstärke mit Lebensmitteln oder Getränken mischst, denn diese könnten für Dich ungeeignet sein.
Sondenernährung
Es kann sein, dass eine Ernährungssonde erforderlich ist, damit Menschen mit Glykogenose ihren Blutzuckerspiegel im normalen Bereich halten können. Dadurch hört der Körper auf, Laktate zu produzieren. Gerade bei einer erforderlichen Versorgung in der Nacht (wie bei der Glykogensose Typ I) ist sie oft die einzige Möglichkeit, genügend Kohlenhydrate aufzunehmen. Aber auch tagsüber ergänzt sie das Essen und kann die Therapie erleichtern.
Wenn Du Fragen zur Sondenernährung hast, sprich bitte mit Deinem Stoffwechsel-Expertenteam.
Akute Krankheiten - Fieber - Infekte
Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast und krank wirst, kann es noch schwieriger sein, Deine Blutzuckerwerte im normalen Bereich zu halten, insbesondere, wenn Du Erbrechen oder Durchfall hast. Für diesen Fall bekommst Du von Deinem Behandlungsteam einen Notfallplan, in dem genau steht, was Du tun sollst.
Der Notfallplan beinhaltet die Einnahme eines Glucosepolymergetränks. Glucose ist ein Zucker und somit sehr süß. Glucosepolymere sind viele einzelne miteinander verbundene Glucoseeinheiten. Glucosepolymere stellen Dir all die Energie, die Du im Zucker findest, zur Verfügung, aber ohne den süßen Geschmack.
Häufig wird eine Zuckerlösung aus Maltodextrin und Wasser empfohlen. Diese kannst Du in kleinen Portionen trinken. Die genaue Menge und weitere Maßnahmen besprichst Du mit Deinem Behandlungsteam.
Notfallpläne sind individuell und verändern sich, wenn man älter wird. Wenn Du einen neuen Notfallplan bekommst, entsorge den alten Plan.
Bei Erbrechen oder starkem Durchfall kann die Zuckerlösung nicht ausreichen.
Dann musst Du ins Krankenhaus und eine intravenöse Glukoseinfusion bekommen, (einen „Tropf).“, Darüber bekommst Du Glukose und der Blutzucker wird stabilisiert.
Wichtig: In der Notaufnahme weiß keiner was eine Glykogenose ist (außer in spezialisierten Stoffwechselzentren). Die Ärzte und das Pflegepersonal wissen nicht, wie dringend die Behandlung begonnen werden muss und was sie machen sollen! Daher ist der Notfallausweis /Notfallbrief vom Stoffwechsel-Expertenteam entscheidend. Dort ist die Behandlung im Detail beschrieben sowie die Kontaktdaten des Behandlungsteams notiert. Damit keine Wartezeiten entstehen, muss bei der Aufnahme in der Notfallambulanz oder direkt dem Rettungsdienst unmissverständlich gesagt werden, dass sofort ein „Tropf“ mit Glucose benötigt wird. Es sollte nicht gewartet werden.
Hypoglykämie erkennen
Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, dann erkennen Deine Freunde und Deine Familie vielleicht ganz schnell, wenn Du in die Hypoglykämie (Unterzucker) abrutschst. Eventuell verhältst Du Dich anders als normalerweise und beginnst zu schwitzen oder wirst blass. Für eine Hypoglykämie kann es unterschiedliche Ursachen geben.
- Eine Mahlzeit, ein Snack oder eine Stärkedosis wurde ausgelassen
- Krankheit
- Vielleicht muss die Diät neu überdacht werden (insbesondere, wenn ein Kind einen Wachstumsschub hat)
- Körperliche Anstrengung, Sport
- Geänderter Alltag, Essenszeiten
Blutzuckermonitoren
Der Gebrauch von Blutzuckermonitoren zu Hause wird von manchen Zentren nicht empfohlen, da sie unzuverlässig sein können, wenn der Blutzuckerwert niedrig ist. Im Krankenhaus erfolgt die Überwachung mit Geräten, die genauer sind.
Wenn Verdacht auf Unterzucker besteht, dann sollte unverzüglich Nahrung bzw. im Krankheitsfall ein Glucosepolymergetränk (Notfallplan) aufgenommen werden. Bei regelmäßigem Unterzucker solltest Du Dich an Dein Stoffwechsel-Expertenteam wenden.