Typ IX ist eng verwandt mit Typ VI. Die Aufspaltung von Glykogen zur Freisetzung von Glucose erfolgt in mehreren Phasen. Bei einer davon wird sog. Glucose-1-phosphat (G1P) produziert, das dann in Glucose umgewandelt wird, welche als Energielieferant genutzt werden kann. Wenn Du Glykogenose Typ VI hast, funktioniert die Produktion von G1P wegen des fehlerhaften Enzyms nicht. Bei der Glykogenose Typ IX tritt das Problem einen Schritt früher auf. Das Enzym, dass zur Produktion von G1P erforderlich ist, funktioniert theoretisch, aber es wird nicht „aktiviert“. Deshalb führen Typ VI und IX auch zu sehr ähnlichen Symptomen.
| Glykogenose -Typ | IX |
| Mangelndes Enzym | Phosphorylase Kinase |
Bei Glykogenose Typ VI und IX sind die G1P-Werte niedrig und somit auch die Glucosewerte im Blut.
Alternative Energiequellen
Wenn Dein Körper zu einem niedrigen Glucosespiegel neigt, muss er sich Energie anderweitig beschaffen. Eine Möglichkeit dazu ist die Nutzung der körpereigenen Fettreserven zur Herstellung von Ketonen. Der Körper kann aber auch beginnen, Eiweiß zur Energiegewinnung zu nutzen.
Was sind Ketone?
Ketone sind eine alternative Energiequelle. Bei gesunden Menschen sind die Ketonwerte normalerweise sehr niedrig. Längeres Fasten kann zu höheren Ketonwerten führen. Ketone werden aus den Fettreserven des Körpers hergestellt. Das Gehirn benötigt viel Energie, um richtig zu funktionieren, es kann aber kein Fett zur Energieproduktion verwenden – es bevorzugt Glucose. Allerdings kann das Gehirn auch Energie aus Ketonen gewinnen. Bei Glykogenose Typ IX und niedrigeren Glucosewerten hilft die Umwandlung von Fett in Ketone Deinem Gehirn bei der Energieversorgung. Ketone halten auch die Energieversorgung der Muskeln aufrecht, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone sind zwar eine nützliche Energiequelle, die Ketonwerte dürfen aber nie zu hoch werden. Hohe Ketonwerte sind ein Hinweis darauf, dass die Glykogenose -Kontrolle besser sein könnte.
Behandlung
Eine gute Ernährungstherapie zielt auf eine Reduktion des Risikos ab, dass der Blutzuckerspiegel zu stark absinkt. Das bedeutet, dass der Körper bei einem guten Management der Glykogenose keine Ketone herstellen muss bzw. keine Muskeln abbauen muss, um Energie zu gewinnen.
Glykogenose Typ IX kann unterschiedlich schwerwiegend sein. Manche neigen zu regelmäßigem „Unterzucker“, andere zeigen ohne Behandlung schlechtes Wachstum und eine vergrößerte Leber, haben aber normalerweise keine Episoden von Unterzuckerung.
Wie auch Glykogenose -Typ VI wird Typ IX oft als mildere Form der Glykogenose angesehen. Wenn Du Glykogenose Typ IX hast, ist es sehr wichtig, dass Du alle klinischen Termine wahrnimmst und der Beratung Deines auf Stoffwechsel-Expertenteams folgst.
