Glykogenose Typ 0 unterscheidet sich in mancherlei Hinsicht stark von den anderen hepatischen Glykogenose-Typen. Alle anderen Leberglykogenosen können Glykogen aufbauen, aber nicht wieder abbauen. Du kannst keine Glykogenspeicher aufbauen. Damit ist der Begriff Glykogensspeicherkrankheit bei der Glykogensose Typ 0 eher verwirrend.
Bei mangelnder Behandlung steigt der Glucosespiegel nach einer Mahlzeit stark an, denn Dein Körper kann die Glucose nicht als Glykogen speichern. Wenn diese Glucose verbraucht ist, sinkt Dein Zucker und Du hast eine Unterzuckerung (Hypoglykämie).
| Glykogenose-Typ | O |
| Mangelndes Enzym | Glykogensynthase |
Wie bereits erwähnt, kannst Du mit Glykogenose Typ 0 sowohl Episoden hoher als auch niedriger Glucosewerte im Blut erfahren. Erhöhte Blutzuckerwerte treten bei den anderen Formen der Glykogenose normalerweise nicht auf.
Im Gegensatz zu Patienten mit anderen hepatischen Glykogenose-Formen reichert sich bei Dir ohne Behandlung KEIN Glykogen an, weil Du dieses gar nicht herstellen kannst. Hepatomegalie, also eine Vergrößerung der Leber, tritt bei Dir somit nicht auf.
Alternative Energiequellen
Wenn die Glucosewerte ein niedriges Level erreichen, muss Dein Körper Energie auf andere Art freisetzen. Eine Möglichkeit dazu, ist die Nutzung der körpereigenen Fettreserven zur Herstellung von Ketonen. Der Körper kann aber auch beginnen, Eiweiß zur Energiegewinnung zu nutzen.
Was sind Ketone?
Ketone sind eine alternative Energiequelle. Bei gesunden Menschen sind die Ketonwerte normalerweise sehr niedrig. Längeres Fasten kann zu höheren Ketonwerten führen. Ketone werden aus den Fettreserven des Körpers hergestellt. Das Gehirn benötigt viel Energie, um richtig zu funktionieren, es kann aber kein Fett zur Energieproduktion verwenden – es bevorzugt Glucose. Aus Ketonen kann das Gehirn aber auch Energie gewinnen. Bei Glykogenose Typ 0 und niedrigen Glucosewerten hilft die Umwandlung von Fett in Ketone dem Gehirn bei der Energieversorgung. Ketone halten auch die Energieversorgung der Muskeln aufrecht, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone sind zwar eine nützliche Energiequelle, die Ketonwerte dürfen aber nie zu hoch werden. Hohe Ketonwerte sind ein Hinweis darauf, dass die Glykogenose-Kontrolle besser sein könnte.
Behandlung
Eine gute Ernährungstherapie zielt darauf ab, Unterzuckerungen zu vermeiden. Dies gelingt durch regelmäßiges Essen. Dein Essen soll viele langwirkende, stärkereiche Lebensmittel enthalten. Zuckerreiche Lebensmittel, die den Blutzucker (bzw. Gewebezucker) schnell ansteigen lassen, solltest Du vermeiden. Deine genaue Therapie sprichst Du mit Deinem Stoffwechsel-Expertenteam ab.