Wie bereits erwähnt, speichert der Körper Glucose in Form von Glykogen. Glykogen hat eine große, verzweigte Struktur, in der sehr viele einzelne Glucoseeinheiten gespeichert werden. Wenn der Körper Glucose aus den Glykogenspeichern benötigt, ist einer der ersten erforderlichen Schritte, dass das Glykogen-Debranching-Enzym einen „Zweig“ aus der großen Glykogenstruktur „abbricht“. Wenn Du Glykogenose Typ III hast, funktioniert das Glykogen-Debranching-Enzym nicht. Dies kann zu einem niedrigen Blutzucker bzw. Gewebezucker führen.
| Glykogenose -Typ | III |
| Gebräuchliche Bezeichnungen | Cori-Krankheit / Forbes-Krankheit |
| Mangelndes Enzym | Amylo-1,6-Glucosidase Dieses Enzym wird manchmal auch Glykogen-Debranching-Enzym genannt, d.h. das Enzym, das Verzweigungen im Glykogen abbaut. |
Alternative Energiequellen
Wenn die Glucosewerte ein niedriges Level erreichen, muss Dein Körper Energie auf andere Art freisetzen. Eine Möglichkeit dazu ist die Nutzung der körpereigenen Fettreserven zur Herstellung von Ketonen. Der Körper kann aber auch Eiweiß zur Energiegewinnung zu nutzen.
Was sind Ketone?
Ketone sind eine alternative Energiequelle. Bei gesunden Menschen sind die Ketonwerte normalerweise sehr niedrig. Längeres Fasten kann zu höheren Ketonwerten führen. Ketone werden aus den Fettreserven des Körpers hergestellt. Das Gehirn benötigt viel Energie, um richtig zu funktionieren, es kann aber kein Fett zur Energiegewinnung verwenden – es bevorzugt Glucose. Allerdings kann das Gehirn auch aus Ketonen Energie gewinnen. Wenn Du Glykogenose Typ III hast und Deine Glucosewerte niedrig sind, hilft die Umwandlung von Fett in Ketone dem Gehirn bei der Energieversorgung. Ketone halten außerdem die Energieversorgung der Muskeln aufrecht, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone sind zwar eine nützliche Energiequelle, die Ketonwerte dürfen aber nie zu hoch ansteigen. Hohe Ketonwerte sind ein Hinweis darauf, dass die Glykogenose-Kontrolle besser sein könnte.
Behandlung
Eine gute Ernährungstherapie zielt darauf ab, das Risiko eines zu stark absinkenden Blutzuckerspiegels zu minimieren. Das bedeutet, dass der Körper bei einem guten Management der Glykogenose keine Ketone herstellen muss bzw. keine Muskeln abbauen muss, um Energie zu gewinnen.
Dies gelingt durch regelmäßige Mahlzeiten, die z.T. mit einer Spätmahlzeit ergänzt werden. Manchmal muss auch in der Nacht etwas gegeben werden.
Das Essen sollte langwirkende, stärkereiche Lebensmittel wie z.B. Vollkornbrot enthalten. Eiweißreiche Lebensmittel wie Fleisch oder Joghurt ergänzen die Ernährung und sind eine zusätzliche Energiequelle. Deine genaue Therapie sprichst du mit Deinem Stoffwechsel-Expertenteam ab.
Glykogenose IIIa und IIIb
Glykogenose III wird unterteilt in zwei Haupttypen. Beide Glykogenose-Typen, IIIa und IIIb, betreffen die Leber. Glykogenose IIIa betrifft zusätzlich auch die Muskeln.
Muskelschwäche
Bei Glykogenose Typ IIIa kann Dein Körper die Glykogenspeicher in den Muskeln nicht nutzen. Dies kann zu Muskelschwäche führen – Du ermüdest vielleicht schneller als andere. Teilweise treten auch Beinschmerzen auf. Eine regelmäßige Aktivität und Bewegung ist für jeden Menschen wichtig, das gilt also auch für Dich. Du benötigst aber eventuell mehr Ruhezeit sowie zusätzliche Snacks. Eine spezialisierte Ernährungsfachkraft/Diätologin kann Dich hierzu beraten.
Herz
Das Herz ist der wichtigste Muskel im Körper. Wenn Du Glykogenose Typ IIIa hast, kann sich Dein Herz vergrößern. Dies wird als Kardiomyopathie bezeichnet. Die Behandlung von Glykogenose Typ IIIa dient der Reduktion von Komplikationen, die das Herz betreffen. Mit regelmäßigen Herzuntersuchungen wird das Herz überwacht.
